היא מתחילה בקפיצה קטנה בשריר - ונגמרת בשיתוק

השחקן האמריקני אריק דיין, שכיכב בין היתר בסדרות “האנטומיה של גריי” ו“אופוריה”, הלך לעולמו בגיל 53 לאחר מאבק ב־ALS – מחלה ניוונית קשה של מערכת העצבים.

ALS, קיצור של השם הרפואי למחלה, מוכרת גם בשם “מחלת לו גריג”, על שם שחקן הבייסבול האמריקני המפורסם שאובחן בה בשנת 1939.

מהי מחלת ה-ALS?

מדובר במחלה הפוגעת בתאי העצב במוח ובחוט השדרה, האחראים על הפעלת השרירים. עם התקדמות המחלה, תאי העצב מפסיקים לתפקד ומתים – והשרירים מאבדים בהדרגה את יכולת התנועה.

המשמעות היא הידרדרות בשליטה בשרירים: קושי בהליכה, בדיבור, בבליעה ואף בנשימה. בשלב מתקדם עלול להתפתח שיתוק נרחב. ברוב המקרים, סיבת המוות היא כשל נשימתי.

הגורם המדויק למחלה אינו ידוע. במיעוט מהמקרים קיימת נטייה תורשתית.

לפי נתוני רשויות הבריאות בארצות הברית, המחלה נדירה יחסית: בשנת 2022 הוערכו כ־33 אלף חולים, והתחזיות מדברות על עלייה לכ־36 אלף עד שנת 2030. המחלה שכיחה מעט יותר בקרב גברים, ונוטה להופיע בגילאי 40 עד 60.

מהם התסמינים הראשונים?

הסימנים הראשונים לרוב עדינים ויכולים לכלול:

• חולשה או קפיצות שרירים ביד או ברגל
  
• ירידה בקואורדינציה
  
• התכווצויות וכאבי שרירים
  

בהמשך עלולים להופיע:

• קושי בדיבור ובבליעה
  
• עייפות משמעותית
  
• חולשה בכפות הרגליים והקרסוליים
  
• קפיצות שרירים בלשון ובכתפיים
  

חשוב לציין כי היכולת לחשוב, לראות, לשמוע, להריח, לטעום ולהרגיש לרוב אינה נפגעת.

כיצד מאבחנים ומטפלים?

אין בדיקה אחת שמאשרת באופן חד־משמעי ALS. האבחון מתבסס על בדיקה נוירולוגית, בדיקות דם והדמיות של המוח וחוט השדרה.

אין כיום תרופה שמרפאת את המחלה. תרופות מסוימות עשויות להאט במעט את קצב ההידרדרות בשלבים מוקדמים, ואחרות ניתנות להקלה על תסמינים.

עם התקדמות המחלה, חולים עשויים להזדקק להזנה דרך צינור, לכיסאות גלגלים או לאמצעי תקשורת ממוחשבים.

תוחלת החיים משתנה: מרבית החולים חיים בין שנתיים לחמש שנים לאחר הופעת התסמינים, אך ישנם גם מקרים של הישרדות ממושכת יותר.

השורה התחתונה: ALS היא מחלה ניוונית קשה וחשוכת מרפא, הפוגעת בהדרגה ביכולת התנועה והנשימה – אך ברוב המקרים אינה פוגעת בתודעה ובחשיבה.