התסמונת המחקה "שאת מוחית מדומה" היא תסמונת המחקה תמונה קלינית של גידול תוך מוחי, כאשר למעשה אין כל גידול ד'ר ענת קסלר 18/10/01 "שאת מוחית מדומה" Pseudotumor cerebri() הינה תסמונת המתאפיינת בלחץ תוך גולגולתי מוגבר בנוזלים העוטפים את המוח, תסמונת הידועה בשם פסוידוטומור צרברי. "פסוידו" פירושו: כוזב, שווא. שם זה ניתן הואיל והסימנים הקליניים והסימפטומים של מחלה זו הינם של גידול מוחי, אך למעשה אין כל גידול. כלומר, זוהי תסמונת המחקה תמונה קלינית של גידול תוך מוחי. השם המקובל בעולם שם התסמונת המקובל היום יותר בעולם הינו Idiopathic intracranial hypertension (אידיופטי ­ הואיל ולא יודעים הסיבה, אינטראקרניאלי ­ הואיל והלחץ הינו בתוך המוח, hypertension פירושו ­ נוזל בלחץ גבוה). עליית הנוזל החלל סביב המוח מלא בנוזל דמוי מים הנקרא נוזל חוט השדרה, ותפקידו להגן על המוח ועל חוט השדרה מפני פגיעה. הואיל והמוח נמצא בתוך הגולגולת, שהינה קופסה סגורה, הרי שאם כמות הנוזל עולה מאיזושהי סיבה ­ אין לנוזל לאן לצאת ואז הלחץ סביב המוח גדל. מהי הסיבה לכך שיש יותר מדי נוזל? תיאוריה אחת משערת שבחולים אלה יש ייצור יתר של נוזל חוט שדרה, ואילו התאוריה השנייה טוענת שהלחץ המוגבר הינו עקב הפרעה בספיגת נוזל זה. בלי להיכנס לעומק התיאוריות השונות, ברור שקיים איזשהו שינוי בזרימת נוזל חוט השדרה. שכיחות המחלה שכיחות המחלה באוכלוסייה הינה 1­2 בני אדם ל­100,000. השכיחות עולה בנשים בגיל הפוריות ל­3.3 ל­100,000, ועולה בצורה משמעותית בקרב נשים בגיל הפוריות שהן שמנות מעבר ל­20 אחוז מהמשקל האידיאלי. התסמונת נדירה מעבר לגיל 45. יש לזכור שאף על פי שהתסמונת מופיעה בעיקר בקרב נשים, היא יכולה להופיע גם בגברים וגם בילדים (בנים או בנות). בעיקר בנשים שמנות ידוע כי המחלה מופיעה בעיקר אצל נשים שמנות, וכנראה שהשמנה מהווה גורם או שהסיבה הגורמת להופעת תסמונת זו גורמת בנוסף גם להשמנה. ואכן, ישנם חולים שהסימפטומים שלהם משתפרים עם הירידה במשקל. תופעות המחלה התופעות שבהן חש החולה:כאב ראשבלמעלה מ­90 אחוז מהמקרים מופיעים כאבי ראש חזקים, המתוארים על ידי החולים ככאב ראש החזק ביותר שהיה לחולה בחייו, או שונה מכאבי ראש שסבל מהם בעבר.הפרעות חולפות בראייהישנן תלונות על אפיזודות קצרות של אובדן ראייה בעין אחת, או בשתי העיניים, הנמשכות שניות והיכולות להופיע מספר פעמים במשך היום. אין קשר בין התלונות על הפרעות חולפות בראייה לסיכויים להפרעה קבועה בראייה.צפצוף באוזנייםל­60 אחוז מהחולים יש צפצוף באוזן, חד­צדדי או דו­צדדי. סכנת אובדן ראייה הסכנה בחולים אלה הינה אובדן הראייה. כחמישה אחוזים מהחולים יפתחו ירידה בראייה עד כדי עיוורון לפחות בעין אחת, ואלה הם לרוב חולים אשר לא הקפידו על מעקב מסודר. אבחון התסמונת האבחנה נעשית על ידי קיום סימנים וסימפטומים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (כאבי ראש, בחילות, טשטושי ראייה) בחולים שהינם בהכרה, ערניים ומשתפי פעולה, הבדיקה הנוירולוגית שלהם תקינה ­ למעט בצקת עצבי הראייה, הנקראת בשם פפילאדמה (מתגלה כאשר בודקים העין). יש ויהיו תלונות על ראייה כפולה, הנגרמת עקב הגבלה בתנועות העין לצד. בדיקות הכרחיות לאבחנת המחלה הן העדר עדות לתהליך מייצר מקום בבדיקות הדמיה מוחיות CT( MRI­ו) ועדות לקיום לחץ תוך גולגולתי מוגבר (כאשר עושים דיקור מותני). הסיבה לפסוידוטאומור צרברי אף על פי שאת הסיבה איננו יודעים, הרי שישנם מספר רמזים לה.התסמונת שכיחה יותר בנשים שמנות בגיל הפוריות, וכאמור, לרוב הסימנים מתחילים או מחמירים בתקופה של עלייה במשקל. לכן נערכו מחקרים שונים לחיפוש אחר גורמים הורמונליים כסיבה אפשרית למחלה. עד היום אין שינויים הורמונליים קבועים שניתן להצביע עליהם כגורמים למחלה. במחצית מהחולים לא ניתן למצוא סיבה ישירה לתסמונת. בנותרים מוצאים הפרעות אשר ניתן לייחסן לתסמונת זו, כמו: הפרעות בניקוז הדם, הפרעות אנדוקריניות ומטבוליות, ועוד. למשל, פורסמו מספר רב של תיאורי מקרה, בהם קושרים קיום יתר לחץ תוך­גולגולתי לתרופה מסוימת, כמו מינונים גבוהים של ויטמין A, מתן תרופות ממשפחת הטטרציקלינים, ליתיום וסטרואידים. אך חשוב לציין, שבמקרים אלה קיימת החלמה מלאה עם הפסקת התרופה. דרכי הטיפול התרופתי אבן היסוד של הטיפול התרופתי היא ירידה במשקל. ישנם חולים שחל שיפור ניכר בסימנים שלהם רק על­ידי ירידה הדרגתית במשקל. ייתכן שהדבר קשור לאובדן נוזלים, או שישנה חשיבות לירידה בלחץ התוך­בטני המשנית לירידה במשקל.תרופות משתנותניתן לתת תרופות משתנות, כמו דיאמוקס, שהינה תרופה יחסית בטוחה, אם כי גם לה קיימות תופעות לוואי שכיחות של הרגשת נימול בגפיים, תחושת טעם מתכתי בפה, וגם תופעות נדירות יותר של אבנים בכליות, ובאופן נדיר הפרעות בספירת הדם. ולכן, מומלץ בחולים הנוטלים תרופה זו להקפיד על שתייה רבה ולבצע באופן תקופתי ספירת דם. טיפול בסטרואידים כשישנה הידרדרות מהירה בראייה יש לעתים צורך, לתקופה קצרה בלבד, לטפל בסטרואידים. לא מומלץ ליטול סטרואידים לתקופה ארוכה, הואיל ואחת מתופעות הלוואי שלהם הינה עלייה במשקל, וכמו כן נמצא שהפסקת טיפול בסטרואידים, במיוחד בילדים, עלולה לגרום להופעת התסמונת. טיפול ניתוחי במקרים קשים מאוד, בהם קיים נזק לעצב הראייה והטיפול התרופתי איננו יעיל דיו, מגיעים לצורך בטיפול ניתוחי. כיום ישנם שני ניתוחים מקובלים: ניקוב מעטפת עצב הראייה ­ optic nerve sheath fenestration ­ יצירת פתח במעטפת עצב הראייה, דבר המאפשר ניקוז הנוזל והורדת הלחץ מעצב הראייה. ניתוח גדול יותר יחסית הוא ביצוע ניתוח ליצירת דלף לומבלי­ציפקי lumboperitoneal shunt() , אשר בו מכניסים צינורית מחלל השדרה בגובה עמוד שדרה התחתון לחלל הבטן, דבר המוריד באופן יעיל את הלחץ המוגבר סביב המוח וסביב עצבי הראייה. מניעת ירידה בראייה הדרך הטובה ביותר למנוע ירידה בראייה הנה מעקב קבוע. על החולים במחלה לעבור בדיקת ראייה ובדיקת שדה ראייה תקופתית. בהחלט יכולות להיות תקופות ארוכות של הפוגה. יש לציין, שבכ­80 אחוזים מהחולים ישנה תגובה טובה לטיפול, ואם הטיפול ניתן בזמן, ברוב המקרים אפשר למנוע הידרדרות בראייה. מעקב תקופתי שאת מוחית מדומה, או פסוידוטומור צרברי, הנה תסמונת המחקה מצב של גידול מוחי ללא עדות לקיום גידול. התסמונת מופיעה לרוב באנשים צעירים. אין כל סכנה לחיים במחלה זו.שתי הבעיות העיקריות הן: סבל קשה לחולה עקב הופעת כאבי ראש חזקים ממושכים שאינם מגיבים לטיפול משכך כאבים רגיל, וסכנה להפרעה בראייה עד אובדן ראייה. ולכן, מומלץ לעקוב אחר חולים אלה, ולבצע בדיקות עיניים תקופתיות, כולל שדות ראייה, עד שהרופא בטוח שאין ירידה בראייה או בשדה הראייה. בכל מקרה, על החולה להיות ער לסימנים ולבוא מיד לבדיקה בכל מקרה של התחדשות הסימפטומים.עורכת המדור היא מנהלת מחלק העיניים במרכז הרפואי תל­אביב, הכותבת היא מנהלת היחידה לנוירואופטלמולוגיה במרכז הרפואי תל­אביב